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什么是结晶样视网膜变性?哪个医院治疗好?

时间:2015-02-24    作者:爱眼医院 


 

  什么是结晶样视网膜变性?哪个医院治疗好?结晶样视网膜变性为视网膜毯层变性的一种,是一种对视细胞有进行性损坏的遗传性疾病。

  结晶样视网膜变性:罕见。双眼发病。进行性夜盲。视力逐渐下降。中央视野可检到环状暗点或中心暗点,周边视野狭窄。色觉损害。眼底像。

  结晶样视网膜变性(crystalloid degenera-tion of the retina)与原发性视网膜色素变性#相类似,1937年bietti#先报告。此病在我国并不罕见,群体发病约为1/24000。多在⒛~40岁发病,男多于女(约为4:1),常侵犯双眼。

  结晶样视网膜变性 - 【病因】

  病因不明,为一种遗传性视网蟆变性。部分有家族史者常表现为常染色体隐性遗传,可见于RP的同一家族中的成员。

  结晶样视网膜变性 - 【临床表现与检查】

  主要症状为夜盲、视力减退及视野缩小。

  什么是结晶样视网膜变性?哪个医院治疗好?检眼镜所见:此病的特征性眼底表现为视网膜后#部包括黄斑区内散在很多结晶样闪辉亮点,小者如针尖,大者约与视网膜中央静脉管径一半相当。亮点旁常有不明显的色素围绕越近黄斑中央凹,亮点越密集,近赤道部向周边则渐稀疏。黄斑中央凹反光不清。大部分病例还可在视网膜各处出现骨细胞样或不规则形的色素沉着。眼底普遍呈豹纹状,并显晦暗灰绿或灰褐色调。眼底周边部正常。有些病例视乳头可呈苍白或蜡黄色。视网膜血管在早期外观正常,但晚期变细窄。

  视野检查:早期视野改变主要为中心暗点或旁中心暗点,继而出现环形或半环形暗点,后期出现周边视野缩小,甚至呈管状视野。

  暗适应检查:一般有轻度或重度暗适应时间延长。

  视觉电生理检查:ERG早期正常,以后b波下降乃至消失,EOG早期即有异常。色觉早期正常,晚期可有红绿色盲或全色盲。

  荧光血管造影检查:早期后#部有大片透见荧光,其中杂有形态不一散在的荧光遮蔽。提示RPE层广泛萎缩及色素抻殖,并可见脉络膜毛细血管无灌注及残存的脉络膜大血管影。

  结晶样视网膜变性 - 【鉴别诊断】

  主要依据临床表现及检查所见即可诊断。本病应与以下疾病鉴别:

  1.白点状视网膜变性 眼底可见分布均匀边界清楚、大小几乎相等的白色斑点,多不侵犯黄斑。与结晶样视网膜变性的结晶样闪光亮点密集中在眼底后#部情况截然不同。

  2・中心性视网膜色素变性 黄斑区有明显的色素沉着,但无结晶样闪光亮点。

  结晶样视网膜变性 - 【治疗与预后】

  什么是结晶样视网膜变性?哪个医院治疗好?目前无特殊治疗方法。可用血管扩张剂、维生素等

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