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牵牛花综合征

时间:2014-12-03    作者:爱眼医院 

        牵牛花综合征为视乳头的先天性发育异常。Kindler于1970年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。本病少见,我国由严密等#先报道(1985),俟后继有发现。这种先天性畸形的形成机制尚不清楚,可能是视神经缺损入口缺损的一种类型,也可能与视乳头中心区胶质发育异常有关。


牵牛花综合征图示

        疾病概述

        患者性别无差异。大多为单侧性,病眼视力自幼高度不良,中心视力在眼前指数至0.02之间。常因此而发生先天性斜视。往往伴有高度近视、眼球类震颤等。在检验镜下,视乳头面积明显扩大,一般达4~5PD。呈粉红色,中央有漏斗状凹陷,凹陷底部被棉花绒样物质充填。有十余支或二十余支粗细不等的血管自充填物边缘穿出,径直走向周边部,动静脉难以分清。视乳头周围有一宽阔的黄白色或灰黑色环状隆起。其中有色素斑块。外周更有与之呈同心圆的脉络膜视网膜萎缩区。黄斑被累及。FFA见不到凹陷中央被棉花绒样填充物所遮蔽的血管,但在填充物较为稀薄者,可隐约透见视网膜大血管分支。因此,Krause(1972年)认为此等异常血管来自视网膜中央血管,而不是睫状血管。

         眼病后#部有时可以出现视网膜脱离。据Kindler(1970年)推测,脱离由视网膜异常血管渗漏引起。但近来不少作者发现有裂孔,裂孔大多位于视乳头内或视乳头边缘,采取玻璃体手术联合眼内激光可使视网膜复位。

        疾病描述

        可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。

        临床表现

        在儿童期即有视力减退或斜视,视力多在数指与0.02之间,并伴有一些其他的眼部先天异常,有时这些先天异常系在对侧眼发生,如:视乳头缺损,永存玻璃体动脉,前房分裂综合征,小眼球,瞳孔残膜等。

        症状体征

        眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花,视盘比正常的扩大3-5倍,呈漏斗状,周边粉红色,底部白色绒样组织填充。血管呈放射状,动静脉分不清。视盘周围有色及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。

        疾病病因

        可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。

 

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